误诊率高、平均等4年才确诊的“癌中之王”！

　　神经内分泌肿瘤虽属罕见病，患病率却在过去30年增长5-6倍，且误诊漏诊率居高不下，患者平均需4-5年才能确诊。复旦大学附属中山医院胰腺外科主任刘亮教授特别厘清了它与胰腺癌的关键区别：二者虽同发于胰腺，却堪称“龙兄鼠弟”——胰腺癌5年生存率不足13%，被称为“癌中之王”;而胰腺神经内分泌肿瘤即便晚期，5年生存率也能超过50%。“二者都是恶性肿瘤，但胰腺癌像‘杀人犯’，神经内分泌肿瘤更像‘小偷’，恶性程度有天然区别。”

　　(复旦大学附属中山医院胰腺外科主任刘亮教授)

　　这类肿瘤可“遍布全身”，从头部松果体到盆腔卵巢均可能发生，其中胃肠胰部位占比达一半，胰腺是我国患者最常见发病部位，占比 33.5%，这与美国以肺为主要发病部位的特点不同。其整体发病率约十万分之六点九八，胰腺部位约十万分之一，低发病率使其鲜为人知。遗传风险更需警惕，其遗传率达17%，高于胰腺癌的10%，直系亲属患病者后代风险显著升高。

　　神经内分泌肿瘤按是否分泌激素分为两类，症状差异直接导致诊断难度。功能性肿瘤因分泌特定激素引发对应症状，如胰岛素瘤导致反复低血糖，可能引发神志不清甚至被误诊为精神疾病;胃泌素瘤易致烧心、消化道溃疡。刘亮教授分享了一个案例：一位86岁老人因行为异常被送精神科，最终确诊胰岛素瘤，术后症状消失。这类肿瘤虽有典型症状，却易与其他疾病混淆。更隐蔽的是占比超70% 的无功能性肿瘤，不分泌激素，仅表现为疲劳、乏力等非典型症状，常错过早期诊断。

　　“早诊早治是对抗肿瘤的主旋律，但这类肿瘤无特异性症状，只能靠‘排除法+精准检查’。” 刘亮教授提醒，出现不明原因反复低血糖、持续腹泻、皮肤游走性红斑、体重骤降且常规检查无果，或直系亲属患病，或辗转多科未确诊时，需及时排查。

　　临床常用检查各有侧重：增强 CT、增强磁共振是基础筛查，多数肿瘤可被发现;超声内镜能提升微小病灶检出率，但属有创检查;Ga68 PET-CT通过肿瘤特有的生长抑素受体显像，诊断阳性率超85%，是精准诊断关键;Cg蛋白A等血清标志物可辅助诊断，但敏感性仅60%;有家族史者可检测MEN1、DAXX等易感基因预警风险。

　　治疗上，手术贯穿全程，这与多数肿瘤“晚期无手术价值”的认知不同。早期肿瘤手术可实现治愈，这是其重要优势。晚期转移肿瘤中，90%以上转移至肝脏。中山医院已完成多例相关肝移植手术，患者5年生存率超 50%，部分符合标准者10年生存率达88%。

　　刘亮教授强调，神经内分泌肿瘤虽罕见但绝非“绝症”：勿与胰腺癌混淆，晚期仍有治疗手段;重视家族史，一级亲属患病者需定期筛查;疑似症状排查无果可寻求多学科会诊;规范治疗下，早期可治愈，晚期能长期生存。